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此类”石女”一出生即可识别(雄激素不敏感综合征)

分类:案例中心 石女 阴道疾病 101 0

宝宝降生,这是激动人心的时刻,然而这位妈妈心里特别木乱,因为她生了一个“怪异”的宝宝,后经远程会诊,石女之父陈教授指出:这例婴儿属于雄激素不敏感综合征,染色体是男性,但是外阴发育不全,只能当女孩养护,大了做个外阴整形和阴道再造手术,只能维持性生活,不能生育。

雄激素不敏感综合症

雄激素不敏感综合症,以前被称为“睾丸女性化”,是特殊的一类“石女”,出生即可识别,多为基因突变,也可能与遗传有关,染色体的核型为46,XY,被判定为男性假两性畸形,其睾酮的值与尿17酮的值是正常的,体内的性腺是睾丸,但是由于外阴组织中缺乏一种叫5a还原酶的物质,因此睾酮无法转化为二氢睾酮,也有可能是因为缺乏二氢睾酮受体而不能发挥雄性激素的作用,而使得外阴出现女性化的现象。

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